《內(nèi)科理論與實(shí)踐》雜志淺析心肌致密化不全分

　　【摘要】心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM) 又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是一種罕見(jiàn)的先天性心臟疾病，有家族發(fā)病傾向但非單一遺傳背景，可以孤立存在或者與其他先天性心臟畸形并存[1]。現(xiàn)將2例心肌致密化不全報(bào)告如下。

　　【關(guān)鍵詞】心肌致密化不全 超聲診斷 病例報(bào)告

　　1 臨床資料

　　例1，女性，57歲，因陣發(fā)性胸悶、氣短4年，加重4個(gè)月來(lái)診。曾于當(dāng)?shù)卦\為“擴(kuò)張型心肌病”。查體：血壓100/60mmHg，口唇紫紺，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音，心尖向左下方擴(kuò)大，心音低鈍，心率94次/分，于心尖區(qū)可以聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，肝于肋下1cm可觸及，雙下肢輕度凹陷性水腫。超聲心動(dòng)圖診斷為：雙心室心肌致密化不全，左心室擴(kuò)大，左心室收縮功能減退，二尖瓣、三尖瓣中度返流，心包積液。予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管以及抗凝治療，癥狀緩解出院，長(zhǎng)期服用華法令、地高辛及ACEI藥物。

　　例2，男性，19歲，因胸悶、咳嗽2月余，加重伴咳嗽、咳黃痰4～5天來(lái)診。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以心肌炎治療，效果差。查體：血壓 90/60mmHg，一般狀況差，急性憋喘貌，半臥位，口唇粘膜輕度紫紺，雙肺呼吸音粗，均可聞及濕啰音，心率106次/分，心臟可聞及奔馬律，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音，雙下肢輕度水腫。超聲心動(dòng)圖檢查：孤立性心室致密化不全，左室收縮及舒張功能減退，二尖瓣中度返流，三尖瓣輕度返流，肺動(dòng)脈高壓(中度)，左心室自發(fā)性回聲。心電圖：完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，偶發(fā)多源性房性、室性傳導(dǎo)阻滯。磁共振檢查示：心肌致密化不全。予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管以及抗凝治療，癥狀緩解出院，長(zhǎng)期服用華法令、地高辛及ACEI。

　　2 討論

　　心肌致密化不全(NVM)屬罕見(jiàn)的先天性心肌病，是胚胎早期網(wǎng)狀肌小梁致密化失敗，導(dǎo)致小梁化心肌持續(xù)存在，多見(jiàn)于左心室，亦可見(jiàn)于右心室或雙心室，有家族發(fā)病傾向。1926年Grant首先描述，1990年美國(guó)Chin將此病稱為NVM，國(guó)內(nèi)2000年首次報(bào)道。病因不明，成年病例多為散發(fā)，而兒童病例多呈家族性，基因?qū)W認(rèn)為此病與Xq28染色體上G4、5基因突變有關(guān)[1]。

　　NVM主要的臨床表現(xiàn)[2]：起病隱匿,病程的進(jìn)展由未致密化心肌范圍和慢性缺血程度決定。表現(xiàn)為心功能不全、心律失常、心內(nèi)膜附壁血栓伴體循環(huán)栓塞。少數(shù)患兒病例可伴有面部畸形。目前資料顯示成人NVM常表現(xiàn)為進(jìn)展性心功能不全，本院2例即以心功能不全入院。心律失常是以心臟傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常常見(jiàn)。由于心肌陷窩內(nèi)血流緩慢，易形成附壁血栓，故應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療。

　　NVM的診斷以超聲心動(dòng)圖最為重要，其主要表現(xiàn)為[3]:(1)心腔內(nèi)多發(fā)、過(guò)度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，以近心尖部1/3室壁節(jié)段最為明顯;(2)病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局部低運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。而內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富;(3)彩色多普勒可以測(cè)到隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通;(4)晚期受累心腔擴(kuò)大,舒張及收縮功能依次受損，心功能減低;(5)少數(shù)患者可于病變區(qū)域的心腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)附壁血栓;(6)伴發(fā)的其他疾病，如NVM伴發(fā)室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈二葉瓣畸形、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等。

　　NVM臨床常易誤診為擴(kuò)張型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心尖肥厚型心肌病和心肌炎等。加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，利用超聲心動(dòng)圖能直接顯示本病的心肌結(jié)構(gòu)異常特征的特點(diǎn)，可以幫助我們正確診斷本病。

　　NVM的治療主要是對(duì)癥治療，包括抗心衰治療及終末期心臟移植、抗凝治療、抗心律失常藥物治療及植入埋藏式心臟復(fù)律除顫器等，但總體預(yù)后不好。

　　參 考 文 獻(xiàn)

　　[1]夏利,李華,劉良東.心肌致密化不全一家系.中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志，2004,21(3):301.

　　[2]胡大一.心血管內(nèi)科學(xué)高級(jí)教程.北京：人民軍醫(yī)出版社，2009：364.

　　[3]李治安，何怡華.值得重視的心肌病——心肌致密化不全的臨床及超聲診斷.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2004,20(1):76-79.

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